解放军医学院学报

作者：杨彩彩, 郭清华, 窦京涛, 杜锦, 王先令, 吕朝晖, 谷伟军, 程愈, 巴建明, 母义明

关键词：外周DDAVP刺激试验, 大剂量地塞米松抑制试验, 促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征, 库欣病, 异位ACTH综合征

  背景  促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone，ACTH)依赖性库欣综合征的常见病因为库欣病(Cushing's disease，CD)和异位ACTH综合征(ectopic ACTH syndrome，EAS)，岩下窦静脉分段采血(bilateral inferior petrosal sinus sampling，BIPSS)是鉴别两者的金标准，但因其有创性和技术要求高难以临床广泛开展，而大剂量地塞米松抑制试验(high-dose dexamethasone suppression test，HDDST)及外周血1-去氨基-8-D-精氨酸血管加压素(desmopressin，DDAVP)刺激试验操作较为简单，可广泛开展。  目的  探讨外周血DDAVP刺激试验联合HDDST鉴别诊断库欣病和异位ACTH综合征的价值。  方法  回顾性分析2016年1月- 2019年12月在解放军总医院第一医学中心内分泌科经术后病理、临床指标、BIPSS确诊的ACTH依赖性库欣综合征病例的临床资料，分析患者血ACTH-皮质醇节律、24 h尿游离皮质醇(24 h urinary free cortisol，24 h UFC)、外周DDAVP刺激试验后血ACTH及血皮质醇变化和HDDST后血、尿皮质醇变化，探讨外周DDAVP刺激试验和(或)经典HDDST不同切点鉴别诊断CD与EAS的敏感度和特异性。  结果  119例ACTH依赖性库欣综合征患者中，CD 105例，男性10例，女性95例，平均年龄(38.20±12.52)岁；EAS 14例，男性8例，女性6例，平均年龄(44.86±17.17)岁。以外周DDAVP刺激试验后血ACTH升高幅度≥35%为切点，鉴别诊断CD与EAS的敏感度和特异性分别为97.9%和55.6%；以经典HDDST血和尿皮质醇抑制率均度≥50%为切点，鉴别CD与EAS的敏感度和特异性分别为62.0%和90.0%；联合外周DDAVP刺激试验血ACTH升高≥35%和HDDST试验血皮质醇(或尿游离皮质醇)抑制率≥50%为切点，鉴别ACTH依赖性库欣综合征的敏感度和特异性分别为73.3%和87.5%。  结论  以外周DDAVP刺激试验作为ACTH依赖性库欣综合征的定位试验，敏感度较高，但特异性较低；以HDDST作为ACTH依赖性库欣综合征的定位试验，敏感度较低，但特异性较高；两个试验联合诊断，可提高鉴别库欣病和异位ACTH综合征的诊断效能。

来源：2021年第10期

《解放军医学院学报》期刊编辑部

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