解放军医学院学报

作者：张冉, 逄瑷博, 潘玉玲, 董丽丽, 窦立萍, 靖彧

关键词：急性白血病, 噬血细胞综合征, 糖皮质激素, 完全缓解, 异基因造血干细胞移植

背景近年来，急性白血病(acute leukemia，AL)合并噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome，HLH)确诊病例逐渐增多，特别是青少年确诊病例。目的探讨青少年AL合并HLH患者的临床特征和诊治方案选择。方法收集2013年9月 - 2022年12月就诊于解放军总医院第一医学中心血液科的5例AL合并HLH患者的临床资料，分析其诊断过程、治疗方案和疾病转归。结果5例患者中，男4例，女1例，年龄14 ~ 29岁，其中3例同期确诊AL与HLH。5例患者确诊HLH时均有发热、脾大、外周血两系或三系减低、凝血功能异常、血清铁蛋白增高、外周血EB病毒阴性，3例可溶性CD25 (sCD25)增高，3例自然杀伤细胞(NK细胞)活性降低，3例家族性噬血相关基因阳性或蛋白表达，1例骨髓见噬血细胞，1例三酰甘油升高，1例纤维蛋白原降低。3例于解放军总医院第一医学中心初治患者经白血病化疗达缓解，HLH得到有效治疗，并有1例完成了骨髓移植；1例诱导缓解后复发，患者放弃治疗；1例缓解后未行移植，并发其他肿瘤。1例诱导化疗失败并发HLH，标准治疗疗效不理想。1例诱导缓解后，骨髓抑制期并发HLH，加用DEP方案(多柔比星 + 依托泊苷 + 激素) + 激素治疗好转，并获得移植机会。结论AL合并HLH临床诊断较少见，治疗棘手，早期辨识诊断积极治疗能改善预后，行异基因造血干细胞移植患者可获益。

来源：2023年第11期

《解放军医学院学报》期刊编辑部

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