解放军医学院学报

作者：杨章林, 孙华, 牛皓, 周继坤

关键词：静脉窦血栓, 脑炎, 脑肿瘤, 黑色素细胞增生症, 误诊学

背景颅内原发性弥漫性脑膜黑色素细胞增生症(diffuse meningeal melanocytic hyperplasia，DLM)是一种罕见的高分化恶性或交界性肿瘤。多见于儿童，成人病例罕见。目的报告1例颅内原发性弥漫性脑膜黑色素细胞增生症从误诊到确诊、治疗的过程，为提高临床诊治能力提供参考。方法回顾性分析2018年7月12日于解放军总医院第一医学中心急诊科就诊并随访的1例颅内原发性弥漫性脑膜黑色素细胞增生症病例资料，并复习相关文献。结果患者为21岁男性青年，以癫痫、颅内压升高起病。颅脑MRI平扫未见异常，MRI增强显示沿脑沟片状强化，局部脑膜增厚、强化，双侧海绵窦增厚、明显强化。先后误诊为静脉窦血栓和病毒性脑炎，后行侧脑室-腹腔分流及颅内病变活检术，病理诊断明确为DLM。经过全脑放疗30次，患者生存4年。结论DLM因黑色素含量差异，MRI表现存在差异性，容易误诊，确诊依赖病理学检查。早期准确诊断、术中尽量切除病变、辅助放化疗及免疫治疗是提高预后的关键。

来源：2025年第8期

《解放军医学院学报》期刊编辑部

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